Хемофилията – Царска болест

Първата носителка на фаталния ген на хемофилията била кралица Виктория

Хемофилията винаги е била смятана за признак на принадлежност на болния към царски род, а понякога я смятали за привилегия на монарсите. Но и простосмъртните също боледуват от нея, макар че едва ли може да се намери документ, който да удостоверява този факт.

Животът на страдащия от хемофилия е постоянно оцеляване. За здравия падането, порязването и кръвотечението от носа са нещо съвсем обикновено, но за хемофилика те могат да се превърнат в смъртоносни. По-голям проблем са вътрешните кръвотечения, които могат да възникнат спонтанно, без външно въздействие.

Причината за хемофилията е вроден ген, чийто носители най-често са жени. Девойката приема този ген от майка си, след това го предава на сина си, който ще боледува от хемофилия, или на дъщеря си, която също ще носи този ген.

За „течната кръв“ се споменава най-напред в талмуда. В древни времена старият юдей е внесъл в него правилото, на момчето, чиито по-големи братя са починали заради кръвозагуба, от операцията, да не се обрязва.

През 12 век медик от арабските страни писал в своите лекарски дневници, че се сблъскал с цяло семейство, в което мъжете често умирали от кръвотечения, предизвикани от малки рани.

През 19 век лекарят от Америка Джон Ото установил, че кръвотеченията от незначителни рани са болест, която е наследствена и от която най-често страдат мъже. Ото нарекъл болестта „предразположеност към кръвотечения“, а впоследствие учени от Швейцария я нарекли хемофилия. Наричат я още „викторианска“ и „царска“ болест.

Тези имена не са възникнали случайно. Най-прочутата носителка на фаталния ген била кралица Виктория.

Тя била първата носителка на този ген в семейството й, тъй като в семействата на родителите й това заболяване не било открито. А сред наследниците й има много болни. Болен бил синът й – Леополд, а дъщеря й предала хемофиличната епидемия на своите наследници, които я разнесли по всички кралски семейства в Европа. Църквата смятала, че болестта на Леополд е наказание за греховете на кралицата майка.

Според предписанието тя не бивало да ражда, когато била болна. Леополд имал пъргав ум и се стремял към нови знания, дори помагал на майка си в държавните дела. Принцът се оженил за Елена – сестрата на холандската кралица. В семейството му се родили две деца, които също страдали от фаталната болест. Леополд починал от кръвоизлив в мозъка.

Благодарение на потомците на Виктория хемофилията проникнала и в Русия. Единственият син на Николай Втори – Алексей, страдал от нея. Майка му – Александра Фьодоровна била правнучка на кралица Виктория, наследила злощастния ген и го предала на сина си.

Царевичът получил първото си кръвотечение на два месеца и от този момент болестта започнала да настъпва. Всяка рана, всяко натъртване можели да доведат до фатален край.

В някаква степен хемофилията се намесила в политическия живот на Русия по това време. Освен членовете на императорското семейство при Алексей свободно можел да влиза Григорий Распутин, който по някакъв чудодеен начин успявал да спре кръвотечението му. Николай Втори и съпругата му безгранично вярвали на стареца и се вслушвали в съветите му.

17 април е обявен за Световен ден на хемофилията. В света от нея боледуват около 400 хиляди души.

Хемофилията е заболяване, което е свързано с лоша съсирваемост на кръвта. В процеса на съсирването участват десетки специални белтъчини, означени с римски цифри от I до XIII.

Дефицитът на фактора VIII се нарича хемофилия А, а факторът IX — В.

Терминът „хемофилия“ е въведен през 1828 г. от швейцарския лекар Хопф. Боледуват най-често мъже, а жените са носители на гена на хемофилията и могат да родят болни синове и дъщери.

Вероятно този ген се появява, тъй като кралските особи сключват роднински бракове помежду си.

Според една от версиите за болестта на кралица Виктория е, че неин баща не е Едуард Август, Кентският херцог, а друг мъж, който бил болен от хемофилия.

Английската кралица предала това заболяване на царстващите семейства в Германия, Испания и Русия.

Станете почитател на Класа